热门站点| 世界资料网 | 专利资料网 | 世界资料网论坛
收藏本站| 设为首页| 首页

四川省旅游定点管理办法

作者:法律资料网 时间:2024-07-06 12:10:04  浏览:8767   来源:法律资料网
下载地址: 点击此处下载

四川省旅游定点管理办法

四川省人民政府


四川省旅游定点管理办法
四川省人民政府令第124号



1999年3月29日省人民政府第22次常务会议通过


第一条 为加强旅游业管理,规范旅游市场秩序,维护旅游者和旅游经营者的合法权益,根据《四川省旅游管理条例》,制定本办法。
第二条 本办法所称旅游定点,是指经营餐饮、住宿、购物、旅游运输、文化娱乐等服务的单位,经批准获得接待旅游团队的资格。
第三条 四川省旅游行政主管部门负责全省旅游定点管理工作。县级以上旅游行政主管部门依照本办法规定负责本行政区域内旅游定点管理工作。工商、公安、卫生、物价、技术监督、环保、建设、交通、贸易、宗教、文化、林业等行政主管部门应配合做好旅游定点管理工作。
第四条 旅游定点应当符合旅游规划要求,定点单位应当具备下列基本条件:
(一)法定经营手续齐全;
(二)清洁、卫生、安全符合法定条件;
(三)有良好的商业信誉;
(四)有与接待旅游团队相适应的设施、设备;
(五)有健全的管理制度;
(六)工作人员经过严格的岗位培训,有良好的思想素质、业务技能和相应的外语水平。
旅游服务各行业具体的定点条件由省旅游行政主管部门商有关部门拟定,报省人民政府批准后公布实施。
第五条 申请旅游定点,应当向旅游行政主管部门提交下列文件:
(一)定点经营申请书;
(二)营业执照副本;
(三)证明具备合法经营资格的其他文件。
第六条 在省以上工商行政管理部门登记注册的企业申请旅游定点的,由省旅游行政主管部门受理申请并负责审批。其他企业或个体工商户申请旅游定点,由市、地、州旅游行政主管部门或其委托的县级旅游行政主管部门受理申请并负责审批,并报省旅游行政主管部门备案。星级宾馆
(饭店)具有旅游定点资格,无需再申请、审批。
旅游行政主管部门应在接到旅游定点申请书之日起30日内予以批复。对符合条件的,授予旅游定点标志;不予批准的,应书面答复并说明理由。
旅游定点标志由省旅游行政主管部门统一制作。旅游定点单位应将定点标志悬挂于经营场所的明显位置。
第七条 道路运输经营单位申请旅游定点,应具备道路运输管理机构确认的营运资格。经旅游行政主管部门审查,对符合条件的企业,授予旅游定点标志。对定点企业的运输车辆,经道路运输管理机构对车辆技术状况进行审核,符合条件的由旅游行政主管部门统一发给相应的标志。
第八条 旅游定点单位及其从业人员应当遵纪守法、合法经营,不得给付或私自收受回扣。旅行社、导游不得与定点单位串通,肋迫、欺诈旅游者。
第九条 旅游定点单位应及时解决旅游者的投诉,对合法权益受到损害的旅游者,应给予赔偿。
第十条 旅游定点单位每季度应向旅游行政主管部门报送接待旅游团队经营统计表、受理旅游者投诉统计表。
第十一条 旅游定点单位法定代表人、经营范围、经营场所发生变更或者停业、歇业等,应在办理工商登记后报旅游行政主管部门备案。
第十二条 旅游定点单位定点标志工本费,按省物价部门核定的标准收取。
旅游行政主管部门不得擅自提高收费标准,不得对旅游定点单位收取管理费和质量保证金,不得收取旅游定点车辆标志费用,不对旅游定点单位进行年检。
第十三条 执行本办法成绩显著的旅游定点单位及其工作人员,由旅游行政主管部门给予表彰和奖励,并向社会推荐。
第十四条 旅游定点单位违反本办法规定,不按期报送接待旅游团队经营统计表、受理旅游者投诉统计表的,由旅游行政主管部门责令其限期改正。
第十五条 旅游定点单位有下列情形之一的,旅游行政主管部门责令其限期改正,逾期不改的,予以通报批评;拒不改正或屡教不改的,取消定点资格并予公告:
(一)不按规定悬挂旅游定点标志的;
(二)在旅游经营中进行不正当竞争的;
(三)丧失旅游定点条件的;
(四)旅游定点运输企业及其车辆,任意改变旅游团队运行计划或者有途中拒载、敲诈勒索行为的;
(五)有其他损害旅游者合法权益行为的。
第十六条 旅游定点单位被依法取消定点资格的,一年内不得提出旅游定点申请;被依法第二次取消旅游定点资格的,不得再提出旅游定点申请。
第十七条 旅行社、导游与定点单位串通,胁迫、欺诈旅游者的,由旅游行政主管部门按《旅行社管理条例》、《四川省旅游管理条例》的有关规定处罚。
第十八条 旅游行政主管部门及其工作人员对符合定点条件应予定点的单位不予定点,或者对不符合定点条件的单位批准其定点的,任何单位或个人均可向所在地人民政府或上级旅游行政主管部门举报,由所在地人民政府或上级旅游行政主管部门责令改正。
第十九条 旅游行政主管部门及其工作人员违反本办法规定,擅自增加行政事业性收费项目或提高收费标准的,旅游定点单位可以向上级旅游行政主管部门投诉,上级旅游行政主管部门应责令其限期改正;定点单位也可以向政府价格主管部门投诉,由政府价格主管部门依法处理。
第二十条 旅游行政主管部门及其工作人员玩忽职守,滥用职权,徇私舞弊的,由有权机关给予行政处分。构成犯罪的,依法追究刑事责任。
第二十一条 本办法自公布之日起施行。



1999年4月20日
下载地址: 点击此处下载

上海市职业技术教育条例

上海市人大常委会


上海市职业技术教育条例

(1987年9月24日上海市第八届人民代表大会常务委员会第三十一次会议通过 根据1995年1月18日上海市第十届人民代表大会常务委员会第十五次会议《关于修改〈上海市职业技术教育暂行条例〉的决定》第一次修正 根据1997年12月10日上海市第十届人民代表大会常务委员会第四十四次会议《关于修改〈上海市职业技术教育条例〉的决定》第二次修正)

第一章 总 则
第一条 为了适应社会主义现代化建设的需要,促进本市职业技术教育的改革、发展和提高,根据《中华人民共和国宪法》和国家法律、行政法规的有关规定,结合本市实际情况,制定本条例。
第二条 本条例适用于本市就业前的高等、中等、初等职业技术教育和非职业技术学校开办的属学历教育的职业班。
技术专科学校、高级职业学校、高级技工学校等实施的教育属高等职业技术教育。
中等专业学校、中级技工学校、中等职业学校等实施的教育属中等职业技术教育。
初等职业技术学校、学习时间在半年以上的初级职业技术培训班实施的教育属初等职业技术教育。
第三条 市和区、县人民政府应当根据本市经济与社会发展的需要,统筹规划,积极创造条件,在全市范围内逐步形成从初等到高等、结构合理、专业配套的职业技术教育体系。
第四条 各级人民政府、各有关部门、行业和企业、事业单位应当积极发展职业技术教育。职业技术学校或者职业班可以由一个单位开办或者几个单位联办。
鼓励单位、个人和其他社会力量开办各类职业技术学校或者职业班。
鼓励港澳台同胞、海外侨胞以及国外人士与本市合作开办各类职业技术学校或者职业班。
第五条 职业技术教育必须坚持社会主义方向,坚持理论联系实际,加强技能训练,培养有理想、有道德、有文化、有纪律,热爱本专业,掌握一定的专业理论知识和职业技能,有较强的实际工作能力的各级专业技术人员、管理人员、技术工人和其他从业人员。
高等职业技术教育培养中级以上专业技术人员、管理人员和高级技术工人等;中等职业技术教育培养中级或者初级专业技术人员、管理人员和中级技术工人等;初等职业技术教育培养初级技术工人及其他从业人员。
第六条 各级人民政府、各有关部门和企业、事业单位应当贯彻“先培训,后就业”和“经过考核择优录用”的原则。
第七条 市教育行政部门主管本市职业技术教育,负责本条例的实施。
市计划、财政、劳动、人事等行政部门按照各自职责,协同市教育行政部门实施本条例。
第二章 学校的开办、调整和撤销
第八条 开办职业技术学校,必须有符合规定的校长、教师和管理人员,具备办学所必需的校舍、经费、设备、实验实习场所,以及与培养目标相适应的教学计划、教学大纲和教材等条件。
第九条 高等职业技术学校的开办、调整和撤销,须经市人民政府审核同意,报国家教育委员会审批。
第十条 中等职业技术学校和中等职业班的开办、调整和撤销,须经市教育行政部门审核同意。
第十一条 初等职业技术学校和初等职业班的开办、调整和撤销,须经区、县教育行政部门审核同意。
第三章 校 长
第十二条 职业技术学校校长应当坚持四项基本原则,热爱职业技术教育事业,有教育工作经历,熟悉专业,掌握一定的教育理论,有较强的组织管理能力。
第十三条 职业技术学校校长的主要职责是:
(一)贯彻执行国家的教育方针、政策和有关的法律、法规;
(二)聘任副校长或者推荐副校长人选;
(三)聘任各科教师和教学、行政干部;
(四)拟订和组织实施学校工作计划;
(五)加强师资队伍建设;
(六)培养学生良好的思想品德和职业道德;
(七)合理使用办学经费,改善办学条件;
(八)提高教育质量。
第四章 教 师
第十四条 职业技术学校的教师应当热爱教育事业,具有良好的师德修养,为人师表。
高等、中等职业技术学校的文化和专业理论教师,应当具有大学本科毕业以上学历。初等职业技术学校的文化和专业理论教师,应当具有大专毕业以上学历。专业理论教师还应当具有本专业的生产、业务实践能力。
实习、实验指导教师应当具有中等职业技术学校毕业以上学历,并具有中级以上技术水平或者相应的业务水平。
不具有规定学历的教师,应当按照国家规定,通过考试取得教师资格。
第十五条 职业技术学校教师的主要职责是:
(一)根据教学计划和教学大纲的要求,完成理论教学和技能训练任务;
(二)指导学生课内外学习,考核学生学习成绩;
(三)开展教学研究,改进教学方法,提高教学质量;
(四)对学生进行思想政治教育和职业道德教育。
第十六条 学校主办单位有计划地配备各科教师;教育行政部门应当给予补充和调剂;学校可以直接向社会招聘教师,包括聘请能工巧匠担任兼职教师。学校聘请兼职教师,应当事先与被聘人员所在单位协商,有关单位应当支持。
第十七条 职业技术学校师资的培养,应当列入本市高等院校的招生计划。高等院校应当承担职业技术学校现有师资培训的任务。
职业技术学校师资的补充,应当纳入本市高等院校毕业生的就业指导计划。
第十八条 对从事职业技术教育的教师,实行教师资格证书制度和考核制度。
第五章 学 生
第十九条 报考职业技术学校的学生,必须参加全市统一招生考试,经录取注册后,始取得学籍。除某些对考生性别有特殊要求的专业外,职业技术学校招生时,应当按照同一条件录取男女考生。
第二十条 职业技术学校的学生修完教学计划规定的全部课程,或者修满规定学分,经考试合格,由学校发给毕业证书,承认其学历;培养目标为技术工人的,经市劳动行政部门组织的技术等级考核合格后,同时发给市劳动行政部门统一印制的技术等级证书。
中等专业学校、中级技工学校和中等职业学校毕业生的学历属同一层次。
初等职业技术学校的学生,修完教学计划规定的全部课程,经考核合格的,由主办单位发给市教育行政部门统一印制的毕业证书。
职业技术培训班的学员,培训期满经考核合格的,由市或者区、县教育行政部门发给结业证书。
第二十一条 职业技术学校学生参加实习劳动,应当给予生活补贴。
第二十二条 德、智、体全面发展的职业技术学校优秀毕业生,由市教育行政部门发给优秀毕业生证书。
第二十三条 职业技术学校的毕业生,除应当服从分配的外,实行按照委托培养合同的规定就业、学校推荐就业或者学生自主择业的办法。
除承担全部培养费用的自费生外,职业技术学校学生在学习期间无正当理由退学、毕业后不服从分配或者不按照合同接受安排的,应当偿付培养费用。应当偿付的培养费用的标准,由市教育行政部门会同有关部门制定。
第六章 经 费
第二十四条 职业技术教育的经费,除地方财政拨款外,通过学校主办单位自筹、社会资助、收取学费、发展校办产业等多种渠道筹集。
职业技术学校兴办产业、开展技术有偿服务,享受国家和本市有关校办产业的优惠待遇。
第二十五条 职业技术教育的经费,根据不同的办学体制和年度招生计划,分别由市和区、县财政部门或者学校主办单位核拨,并保证按在校学生人数平均的教育费用和公用经费逐年增长。
除经常性拨款外,市和区、县人民政府应当根据财力可能和实际需要每年安排一定数额的职业技术教育补助专款。
职业技术学校的基本建设经费,由学校主办单位按照核定的学校规模安排落实。
第二十六条 本市城市教育费附加拨给职业技术教育的部分,由市教育行政部门按照规定比例统一平衡后下达,用于改善办学条件。
第二十七条 联办职业技术学校的办学经费,由联办各方共同承担。
第二十八条 委托职业技术学校培养学生的用人单位,应当向学校缴纳培养费。
职业技术学校的学生应当缴纳学费和杂费。属义务教育阶段的初等职业技术学校免收学费。对家庭确有困难的学生可以减免学费和杂费。学校和社会可以设置贷学金和奖学金。
职业技术学校的收费标准,由市教育行政部门会同市物价、财政部门制定。
第七章 领导和管理
第二十九条 本市职业技术教育实行市和区、县人民政府领导下各部门分工负责的管理体制。
市教育行政部门负责本市各级各类职业技术教育发展的统筹规划;协调各部门和各区、县的职业技术教育工作;指导职业技术教育的改革;对贯彻执行国家和本市职业技术教育的法律、法规的情况进行监督、检查。
区、县教育行政部门负责对本区、县所属的职业技术学校进行综合管理和业务指导。
区、县计划、财政、劳动、人事等行政部门按照各自职责,分别负责本区、县所属的职业技术教育的计划、经费的安排和毕业生就业的协调管理。
第三十条 行政管理部门和行业组织负责协调和管理本部门、本行业所属的职业技术教育工作,并制定本部门、本行业所属的职业技术教育的具体规划。
第三十一条 职业技术学校主办单位的职责是:
(一)按照职业技术学校的设置标准和在校学生的规模,提供相应的师资、经费、设备和实验、实习基地等办学条件;
(二)任命、聘用职业技术学校校长或者推荐职业技术学校校长人选;
(三)检查、评估教育质量;
(四)按照规定制定、申报年度招生计划。
第三十二条 与教育行政部门联办职业技术教育或者委托学校培养学生的单位有优先录用毕业生的权利,同时负有向其他单位推荐毕业生的义务。
第八章 奖励和处罚
第三十三条 对职业技术教育作出显著成绩的单位、社会团体和个人,符合下列条件之一的,由上级有关部门或者区、县人民政府给予表彰和奖励;成绩优异的,由市人民政府给予表彰和奖励:
(一)认真贯彻国家的教育方针,忠于职守,为推行职业技术教育改革或者提高职业技术学校的办学质量作出显著成绩的校长和学校工作人员;
(二)热爱职业技术教育,为人师表,为提高教学质量作出显著成绩的专职、兼职教师;
(三)积极为职业技术学校输送、培养师资,资助经费和提供设备,开展职业技术教育科学研究,为职业技术教育作出显著成绩的单位、社会团体和个人;
(四)为维护职业技术学校的合法权益作出显著成绩的部门和工作人员;
(五)经检查评估,办学水平高、社会效益显著的职业技术学校。
第三十四条 对违反本条例的行为,按照职业技术学校的行政管辖,由市或者区、县教育行政部门按照下列规定给予处罚:
(一)侵占学校以及其他教育机构的校舍、场地以及其他财产的,依法承担民事责任。
(二)未经批准开办职业技术学校、职业班和职业技术培训班的,教育行政部门应当会同有关部门责令其停办,没收其非法所得,其所发的学历证书或者技术等级证书不予承认。
(三)未经批准调整、撤销职业技术学校、职业班和职业技术培训班的,教育行政部门应当责令其恢复;造成损失的,应当负责赔偿。
(四)不履行联合办学或者委托培养协议的,教育行政部门应当责令其履行协议;由此造成的损失,由违反协议的一方负责赔偿。
教育行政部门作出行政处罚,应当出具处罚决定书。
第三十五条 当事人对行政机关的具体行政行为不服的,可以依照《行政复议条例》和《中华人民共和国行政诉讼法》的规定,申请行政复议或者提起行政诉讼。
当事人逾期不申请复议、不起诉又不履行处罚决定的,作出处罚决定的行政部门可以依据《中华人民共和国行政诉讼法》的规定,申请人民法院强制执行。
第九章 附 则
第三十六条 本条例规定的职业技术学校的办学基本条件、教师考核标准、奖励和处罚办法,由市教育行政部门会同其他有关部门制定,报经市人民政府批准。
第三十七条 本条例经市人民代表大会常务委员会通过,自1988年3月1日起施行。本市过去制定的有关职业技术教育的文件、规定与本条例相抵触的,以本条例为准。



异常情况的分类指导标准(试行)

卫生部


异常情况的分类指导标准(试行)
1986年7月21日,卫生部

一、不许结婚者:
1.直系血亲或3代以内旁系血亲之间。
2.婚配双方均患有重症智力低下者。
二、暂缓结婚者:
1.性病、麻风病未治愈者。
2.精神分裂症、躁狂抑郁症和其他精神病发病期间。
3.各种法定报告传染病规定的隔离期。
三、可以结婚,但不许生育者:
1.男女任何一方患有严重的常染色体显性遗传病,包括:强直性肌营养不良、软骨发育不全、成骨发育不全、遗传性致盲眼病(双侧性视网膜母细胞瘤、先天性无虹膜、显性遗传的视网膜色素变性,显性遗传的双侧性先天性小眼球)。
2.婚配双方均患有相同的严重常染色体隐性遗传病如:先天性聋哑。
3.婚配的任何一方患有下列多基因病的高发家系患者:精神分裂症、躁狂抑郁症和其他精神病病情稳定者,先天性心脏病。
(注:高发家系指除患者本人外,其父母或兄弟姐妹中有1人或更多人患同样遗传疾病者)
4.不属上述范围的罕见严重遗传病,凡能致死或造成生活不能自理,且子女能直接发病,又不能治疗者,可提供专家组会诊决定(如:结节性硬化、遗传性共济失调、马凡氏综合症等)。
四、可以结婚,但需限制生育者:
严重的性链锁隐性遗传病(指血友病、进行性肌营养不良),女性携带者与正常男性婚配,应做产前诊断,判定胎儿性别,女胎保留,男胎终止妊娠。不具备判定胎儿性别条件的地区,不许生育。
(注:性链锁隐性遗传病的携带者:指男患者的女儿,或生育过男性患儿的再婚妇女)
附:凡属下列疾病,婚姻保健工作者应对之进行劝导宣教,使之充分理解婚育后果,并采取必要的防治措施。
1.危害生命的脏器严重代偿功能不全。
2.可矫治的影响性功能的生殖器官畸形。
3.足以直接影响子女健康的一些遗传病(婚配双方之一患有原发性癫痫、成年多囊肾、男女双方均为白化病、β—地中海贫血携带者(华南地区),以及高原地区的动脉导管未闭等)。
4.婚姻生育足以使婚配双方已患病症加重恶化者。
附1:女性婚前健康检查表(略)
附2:(略)
附3:有关影响婚育的几种疾病的诊断要点,供婚保医生参考
一、强直性肌营养不良
一般20—30岁发病。表现为进行性面部,四肢远端肌肉与胸锁乳突肌的萎缩,面部显得无表情。本病特点为肌肉的收缩与松弛皆迟缓,如握手后不能正常放松。患者肢体僵硬,活动不灵。此外典型者并表现有未老先秃,早年白内障,智能减退,睾丸萎缩。
二、遗传性痉挛性共济失调
常在成年时发病。最早表现为步态蹒跚,继而出现上肢运动不协调,如不能稳当地用筷匙进食。有视力减退。逐渐下肢痉挛,最后导致卧床不起。体检可见小脑性共济失调体征,且肌张力增高,腱反射亢进。
三、结节性硬化
多于幼儿期发病。癫痫常为最早的表现,随之智能发育迟滞,出现心理变态,常不会说话,有手与指的不自主运动。体检可见面部蝴蝶状分布的黄色或粉红色或红色小丘疹,为皮脂腺瘤。脑部,视网膜或内脏常发生肿瘤。一般不能活至成年。
四、进行性肌营养不良(性链锁隐性)
一般3至6岁发病。开始时上楼或跑动时易跌倒。自蹲位或坐位起立时须用双手与上肢的支撑。继而出现鸭行步态;站立时两腿分开,以保持平衡。腰椎前凸致腹部膨出,肩胛骨则呈翼状耸起。体检可见肩带及四肢近端肌肉萎缩,但小腿腓肠肌假性肥大。晚期患儿须靠轮椅车活动,最终卧床不起,死于感染。部分患儿智能低下。实验室检查肌酸激酶,谷草转氨酶,乳酸脱氢酶活性皆升高。
五、软骨发育不全
患儿出生时即可见骨骼畸形。长大后的典型表现为短肢性侏儒,特别是肱骨与肢骨过短,手脚各管状骨也过短,手指呈车轮样展开。下胸椎,上腰椎后凸,下腰椎代偿性前凸;骨盆前倾,入口受阻,怀孕患者需剖腹取胎。患者头大,鼻塌,颅顶相对膨出,但智力正常。走动时步态摇摆。X线示长骨干骺端呈喇叭形,骨骺套入其中。第一腰椎至第五腰椎椎弓根间距离逐渐变窄,与正常人相反,是本病的典型表现。
六、成骨不全
出生后,患儿极易发生骨折。用力时肌腱的拉扯或轻微的碰撞即可以导致骨折,但不伴剧痛。青春期后,可能由于内分泌的变化,骨折倾向减低,由于多次骨折及弓形腿,故下肢短,患者呈短肢性侏儒,耳骨硬化导致耳聋。眼部特点为蓝色巩膜。皮肤薄,易有皮下出血。X线示骨皮质极薄,骨质疏松,透亮度明显增高,有多处骨折。
七、马凡综合症
患者身材过高,四肢细长,远端各骨更为明显,表现为蜘蛛指趾。头面长,可有鸡胸或漏斗胸,脊柱侧弯及后凸常见。眼部可见晶体脱位,近视,甚至视网膜剥离。常有主动脉根部膨出,形成主动脉瘤,可因动脉破裂造成猝死。
八、血友病(伴性遗传病)
出血症状多在2岁以内出现,轻微损伤可引起出血不止,常见部位为皮下组织,关节与牙龈。扁桃体摘除,拔牙等小手术,手割破,舌咬破等皆可引起严重出血。内脏出血,如胃肠道与泌尿道,也颇多见。凝血时间显著延长,但出血时间正常。本病系由于抗血友病球蛋白缺乏所致。
九、成年型多囊肾
多在40至60岁发病。最早常表现有腰腹部不适,甚至疼痛。常并发显微镜血尿或肉眼血尿,若病情发展,可导致高血压,最后出现肾功能衰竭而死亡。
十、动脉导管未闭
由于动脉导管未闭,血液不断从压力较高的主动脉流入压力较低的肺动脉,肺循环的血流量增多,回流至左心的血液也相应增加,左心负荷加重,因而左心室扩大,心功能不全,表现为劳累后易心跳气短、咳嗽、咯血等。最后出现左心衰竭。当肺动脉压显著增高时,血液反而自肺循环逆流入主动脉而出现紫绀。典型的体征有胸骨左缘二肋间的连续性机器样杂音。X线可见肺动脉影增强,肺动脉总干弧凸起。心电图示左心室肥大,甚至伴右心室肿大。心导管检查可以确诊。
十一、β地贫杂合子
一般无贫血表现。但血涂片中可见多数色浅的小红细胞,甚至靶形细胞。血红蛋白电泳示A2升高。
十二、白化病
患儿皮肤呈浅的粉红色。毛发银白色,虹膜灰蓝色,但瞳孔呈粉红色。患儿常羞明,双眼常有内斜或外斜视与水平震颤,视力减退。日光照射部位的皮肤易出现灼伤,久之可出现癌变。部分患儿伴有智能低下。
十三、先天性聋哑
先天性聋哑是较常见的先天性致残疾病,我国群体患病率约为1∶1500,患儿出生后即有严重听力减退,由于听力差,无法学习语言,因而造成继发性语言不能。本病主要为常染色体隐性遗传,有遗传异质性。本病与后天性聋哑或正常人通婚后,子女一般不发病。但两个先天性聋哑患者结婚后,有相当一部分家庭的子女全部发病。由于本病目前无法治疗,造成终生残废。因此先天性聋哑如与另1个先天性聋哑结婚,不应生育。
本病应与感染、药物、外伤等原因造成的后天性聋哑鉴别。鉴别要点:1.后天性聋哑有明确的病史,如中枢神经感染、使用耳毒性药物(链霉素等)。2.后天性聋哑一般出生后有听力与言语学习能力,但在感染或使用药物后听力明显下降,学习语言能力也随之丧失。3.体检时目前还不可能鉴别,诊断主要依靠病史。
十四、影响婚、育的眼科遗传病
(一)双侧性视网膜母细胞瘤
本病是儿童期最常见的恶性肿瘤之一,发病率为1∶12000。肿瘤起于眼内视网膜。因多见于幼儿,开始时不引起注意。肿瘤长至瞳孔后方时,视力丧失,瞳孔出现黄色光反射,状似猫眼,称为“黑蒙性猫眼”。以后引起青光眼,眼球突出。如不治疗,可向颅内蔓延或全身转移致死。主要治疗方法为眼球摘除。本病双侧性者均为常染色体显性遗传,子女50%发病。本病可致死,即使治疗后幸存,亦常为双眼失明致残。因此应不再生育。由于本病只有在确诊并摘除眼球后才能生存至婚育年龄,因此诊断主要依靠病史。
(二)先天性无虹膜
本病较少见。患者无虹膜,因此瞳孔与角膜等大,看不到棕色虹膜。一般视力很差、畏光,易合并青光眼而致盲。目前还无特效治疗。本病均为常染色体显性遗传,患者的子女约50%发病,因此不应生育。
(三)视网膜色素变性(显性遗传型)
本病是常见的遗传眼病,患病率约1∶3000,起病于少年儿童期,主要症状为夜盲、视野缩小,逐渐进行至失明。眼底检查可见视网膜血管变细,视网膜有多量色素堆积、视乳头呈蜡黄色。必要时可作视网膜电流图确诊(呈熄灭型或明显降低)。本病有多种遗传方式,显性遗传型较少见。如除患者本人外,其父母之一亦患有本病,可确定为显性遗传型,其子女约50%发病,故不应生育。
(四)双侧性先天性小眼球(显性遗传型)
本病是较常见的先天性眼病,患病率为1∶10000。表现为眼球与角膜在出生时即明显小于正常,常伴有眼内组织缺损,先天性白内障等病变,视力常很差,目前无特殊治疗方法。本病可为散发性或遗传性。如除患者本人外,其父母之一亦患有本病,则为显性遗传型,其子女约50%发病,故不应生育。
十五、精神病
(一)精神发育迟滞或称精神发育不全,迟滞或智力低下,是指出生前或出生后导致中枢神经系统发育障碍,表现以智力低下为主的征候群,分3类:
第一类:重度智力低下(白痴)
智商在25至30以下,相当婴儿智力,不会说话,只能发音,感情反应基于原始本能状态,生活不能自理,无防卫能力。禁止结婚。
第二类:中度智力低下,(痴愚)占20%左右。智商在25至50,培养教育后只会简单生活用语,词汇贫乏,连贯性差,教育后有简单数的概念和简单劳动,生活半自理,很难进行学习。可以结婚,不能生育。
第三类:轻度智力低下,(愚鲁)约占75%。智商在50至70,发病率3‰,发音较前清楚,培养后可学会连贯用语,思维能力差,分不清主次,计能有困难,能从事简单劳动,生活能自理。可以结婚,不宜生育
(二)精神分裂症:是常见的病因不明的重症精神病,多发生于青壮年,有思维、情感和行为障碍,常导致精神活动不协调,病程多为迁延性,遗传有主要影响,为多基因遗传。
(三)躁狂抑郁症,情感性精神病,以情感高涨和低落时为主要特征,并伴相应思维和行为改变,不导致人格缺陷,呈间歇性发作,与遗传的关系大于精神分裂症,可能为显性伴性或多基因遗传。



版权声明:所有资料均为作者提供或网友推荐收集整理而来,仅供爱好者学习和研究使用,版权归原作者所有。
如本站内容有侵犯您的合法权益,请和我们取得联系,我们将立即改正或删除。
京ICP备14017250号-1